Struktura, związki i główne typy hemoglobiny

Układ krążenia wykonuje transportfunkcjonują w ciele wszystkich ciepłokrwistych zwierząt, dostarczając do tkanek składniki odżywcze i tlen. Transport tlenu i dwutlenku węgla odbywa się dzięki czerwonym krwinkom, które zawierają ważną substancję - hemoglobinę. W tym artykule rozważymy rodzaje i związki hemoglobiny.

Co to jest hemoglobina?

Hemoglobina jest składnikiem erytrocytów,należący do grupy białek. Składa się z 96% substancji białkowej globiny i 4% substancji z 2-wartościowym atomem żelaza - hemem. W 1 komórce erytrocytów zawiera około 280 milionów cząsteczek, które tworzą czerwony kolor krwi.

Główną właściwością hemoglobiny jest zdolnośćŻelazo przyłącza i oddziela gazy, tworząc ruch tlenu z płuc do tkanek i dwutlenku węgla z tkanek do płuc. Dlatego jego rola w procesie wymiany gazowej w ciele jest niezastąpiona.

Struktura i rodzaje ludzkiej hemoglobiny

Na różnych etapach rozwoju człowiekaskład hemoglobiny różni się strukturą łańcuchów polipeptydowych. W zależności od tego, który łańcuch polipeptydowy zawiera strukturę hemoglobiny, rodzaje hemoglobiny u ludzi są następujące:

1. Hemoglobina dorosłego (HbA) występuje wdominująca ilość (około 98-99% całkowitej wartości we krwi) u dorosłych. HbA składa się z 2 i 2 łańcuchów polipeptydowych. Każda spirala aminokwasowa zawiera składnik hemu z atomem odpowiedzialnym za powinowactwo z cząsteczką tlenu. HbA ma niższe powinowactwo do tlenu niż inne rodzaje hemoglobiny, ale jednocześnie jest bardziej odporny na wahania pH i t.
2. Płód (HbF) jest syntetyzowany już u płoduŁono matki od 6-7 tygodnia ciąży, po którym następuje jego zastąpienie HbA. Od pierwszego miesiąca życia synteza HbF spowalnia, całkowita objętość krwi wzrasta, a synteza HbA, która w wieku trzech lat życia dziecka osiąga procent składu krwi osoby dorosłej. Hemoglobina płodowa od osoby dorosłej różni się składem łańcuchów globiny, zamiast łańcucha występuje tu typ spiralny. HbF, w porównaniu z HbA, ma mniejszy stopień odporności na zmiany pH krwi i wahania temperatury ciała.
3. Embrionalny (HbE). Pierwotna postać białka układu oddechowego jest wytwarzana w zarodku jeszcze przed utworzeniem łożyska (już w pierwszym tygodniu ciąży) i trwa do 6-7 tygodni. Struktura wyróżnia się obecnością łańcuchów i typów..

Patologiczne typy hemoglobiny

W wielu przypadkach pod wpływem wad genetycznychwystępuje nienormalna synteza komórek hemoglobiny. Patologiczne typy hemoglobiny pochodzące z fizjologii różnią się składem wiązań polipeptydowych, a raczej ich mutacją.

W wyniku mutacji DNA synteza składnikówerytrocyty przeprowadza się nie z aminokwasem glutaminowym, ale walinowym. Ta "kadrowa" wymiana prowadzi do powstania struktury białkowej typu 2 z "lepiącym się" plastrem na powierzchni, zdolnym do przywłaszczania struktur takich jak one. Tak więc zachodzi polimeryzacja cząsteczek HbS, a w konsekwencji sedymentacja ciężkich i słabo transportowanych czerwonych krwinek w naczyniach krwionośnych. Odchylenie to nazywa się "anemią sierpowatą".

Normy zawartości hemoglobiny u ludzi

Zawartość białkowych struktur oddechowych we krwi u ludzi może się różnić w zależności od płci, kategorii wiekowej, stylu życia i niektórych innych cech, takich jak ciąża.

Normalne wartości hemoglobiny we krwi, nie uznawane za patologiczne odchylenie:

• Dla mężczyzn wynosi 130-150 g / l.
• U kobiet wynosi 120-140 g / l.
• Dzieci w wieku poniżej 100-140 g / l, aw pierwszymw miesiącu, wartości te mogą osiągnąć nawet 220 g / l ze względu na zwiększone stężenie hemoglobiny płodowej. Dzieci w wieku od 1 do 6 lat - 110-145 g / l, a od 6 lat - 115-150 g / l, bez względu na płeć dziecka.
• W czasie ciąży stężenie HbA zmniejsza się do 110 g / l, co jednak nie jest uważane za niedokrwistość.
• U osób starszych tendencja spadkowa wynosi 5 jednostek od określonej wartości, w zależności od płci pacjenta.

W zależności od granicy wieku, skład krwi jest różny,zawierające jednocześnie różne rodzaje hemoglobiny. Na przykład, u dorosłych ludzi naturalny stosunek wynosi 99% HbA i do 1% HbF. U dzieci w wieku do roku odsetek HbF jest znacząco wyższy niż u dorosłych, co tłumaczy się stopniowym rozpadem początkowo dostępnej postaci hemoglobiny płodowej.

Fizjologiczne formy

Ponieważ czerwony pigment oddechowy jest ciągłyuczestniczy w procesach wymiany gazowej w ciele, jego główną właściwością jest zdolność do tworzenia związków z cząsteczkami różnych gazów. W wyniku takich reakcji powstają fizjologiczne typy hemoglobiny, które uważa się za normalne.

• Oxyhemoglobin (Hb) - związek z cząsteczkątlen. Proces odbywa się w narządach oddechowych, w pęcherzykach płucnych. Natlenione krwinki czerwone plamią krew w szkarłatnym kolorze, zwanym tętniczym, i przemieszczają się z płuc do tkanek, wzbogacając je w tlen, niezbędny do procesów utleniania.
• Deoksyhemoglobina (HbH) - zredukowana hemoglobina powstaje w momencie, gdy czerwone ciała oddają tlen do tkanek, ale nie zdążyły jeszcze odebrać im dwutlenku węgla.
• Karboksyhemoglobina (Hb) powstaje po wydaleniudwutlenek węgla z tkanek i doprowadzenie go do płuc, kończąc proces oddychania przez człowieka. Karboksyhemoglobina nadaje krwi żylnej ciemny kolor - bordowy.

Patologiczne połączenia

Erytrocyty mogą przyczepiać nie tylko gazy,uczestnicząc w procesie oddychania, ale także innych, tworząc patologiczne formy hemoglobiny, które są niebezpieczne dla zdrowia ludzkiego, a nawet życia. Związki te mają niski stopień rozkładu, co prowadzi do niedotlenienia tkanek i poważnych naruszeń procesu oddechowego.

• Karbhemoglobina (HbCO) jest niezwykle niebezpiecznym związkiemwe krwi osoby oddychającej tlenkiem węgla. Blokuje zdolność czerwonych ciał do przenoszenia tlenu do tkanek. Nawet nieznaczne stężenie tlenku węgla w powietrzu wynoszące 0,07% może doprowadzić do śmiertelnego wyniku.
• Methemoglobina (HbMet) powstaje w wyniku zatruciazwiązki nitrobenzenowe, których przykładami są alifatyczne rozpuszczalniki z żywic, estrów, celuloz, szeroko stosowane w przemyśle włókienniczym. Azotany, wchodząc w interakcje z hemoglobiną, przekształcają żelazo walencyjne zawarte w hemie w żelazo o 3 wartościowości, co również prowadzi do niedotlenienia.

Rozpoznanie hemoglobiny

Aby wykryć stężenie globiny układu oddechowegostruktury w krwi ludzkiej są przeprowadzane jakościowe i ilościowe rodzaje analiz. Hemoglobina jest również badana pod kątem ilości jonów żelaza w niej zawartych.

Główna ilościowa metoda określaniaStężenie hemoglobiny jest dziś testem kolorymetrycznym. Jest to badanie nasycenia kolorów materiału biologicznego po dodaniu do niego specjalnego odczynnika.

Metody jakościowe obejmują badanie krwina zawartości w nim stosunek typów HbA i HbF. Analiza jakościowa obejmuje także oznaczenie ilości krwi we krwi cząsteczek hemoglobiny glikozylowanej (związków z węglem) - metoda ta jest stosowana do diagnozowania cukrzycy.

Nieprawidłowe stężenie hemoglobiny

Bilans HbA może różnić się zarówno poniżej, jak i powyżejnormy. W każdym razie prowadzi to do negatywnych konsekwencji. Wraz ze spadkiem HbA poniżej ustalonej normy powstaje zespół patologiczny nazywany "niedokrwistością z niedoboru żelaza". Wyraża się w letargu, utracie siły, nieuwadze. Negatywnie wpływa na układ nerwowy, szczególnie niebezpieczny w dzieciństwie, ponieważ często jest przyczyną opóźnień w rozwoju psychomotorycznym.

Podwyższona hemoglobina nie jest oddzielnato raczej syndrom, który wskazuje na różne patologie, takie jak cukrzyca, niewydolność płuc, choroby serca, choroby nerek, nadmiar kwasu foliowego lub witaminy z grupy B, onkologia, itp.